JCI:唐晓芳等揭示内质网膜蛋白复合体调控肺表面活性蛋白C突变体SP |
Jeffrey A. Whitsett团队与粤港澳大湾区医学研究院(广州)/复旦大学的唐晓芳团队合作在Journal of Clinical Investigation杂志上发表了题为EMC3 regulates trafficking and pulmonary toxicity of the SFTPCI73Tmutation associated with interstitial lung disease的研究论文,揭示了EMC复合体关键亚基EMC3调控AT2细胞中SP-C(I73T)突变蛋白的异常转运及相关的AT2细胞毒性损伤,进而导致间质性肺病发生的作用机制,并为SFTPCI73T突变相关的间质性肺疾病提供了潜在的治疗靶点。
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