新发现！科学家证实CD38

来源：原网站2022-03-23 14:32

杜氏肌营养不良症(DMD)是罕见病中的常见病，仅影响男性，发病率从1/4500 ~ 1/6500新生儿不等。DMD起源于X染色体携带的编码肌萎缩蛋白的基因的功能丧失。肌萎缩蛋白是一种亚膜细胞骨架复合物蛋白。这种疾病的特点是患者的骨骼、光滑度和心肌急剧恶化。在缺乏根治性治疗的情况下，只有通过姑息治疗和大量的多学科护理，患者的平均预期寿命才能延长至30岁左右。

(DMD)是罕见病中的常见病，只影响男性，发病率从1/4500到1/6500新生儿不等。DMD起源于X染色体携带的编码肌萎缩蛋白的基因的功能丧失。肌萎缩蛋白是一种亚膜细胞骨架复合物蛋白。这种疾病的特点是患者的骨骼、光滑度和心肌急剧恶化。在缺乏根治性治疗的情况下，只有通过姑息治疗和大量的多学科护理，患者的平均预期寿命才能延长至30岁左右。

杜氏肌营养不良症的两个重要有害特征是与Lanidine受体过度激活相关的钙内流有关的钙失衡，以及肌肉中烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的缺乏。

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最近，巴黎萨克雷大学的研究人员在《EMBO分子医学》杂志上发表了一篇题为“CD38-nadase是杜氏肌的新的主要贡献者”的文章。

这项研究表明，选择性抗CD38治疗干预可能与DMD患者的发展高度相关。

在这项研究中，研究人员发现MDX小鼠CD38的缺失。CD38是一种NAD葡萄糖水解酶调节剂，产生钙信号，导致心脏功能和结构的完全恢复，以及骨骼肌性能的改善，这与炎症和衰老标记物的减少有关。

肌肉中的NAD水平也完全恢复，而心脏、膈肌和四肢中CD38的两种主要产物烟酰胺和ADP-核糖的水平下降。在mdx/cd38-/-小鼠中，病理性自发性Ca2活性降低，用单克隆抗cd38抗体治疗的DMD患者的肌管为isatuximab (SARCLISA)。

最后，用CD38抑制剂治疗的MDX和营养不良缺陷小鼠的骨骼肌性能得到改善。因此，研究人员已经证明CD38在DMD的病理生理学中起着积极的作用。

CD38的缺失可以减少mdx/CD38-/-小鼠膈肌细胞和炎症标记物的浸润。

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综上所述，基于不同DMD模型中CD38的基因缺失和药理抑制，该数据清楚地表明，CD38是导致NAD缺乏和钙调节障碍的重要因素，而NAD缺乏和钙调节障碍是本病的两个主要特征。此外，该研究证明，DMD的钙超载和NAD缺乏可以通过单一的普通药理学方法同时减少，从而导致DMD表型的重要改善。(100yiyao.com)

参考。EMBO摩尔

医学。2022年3月17日；e12860。doi:10.15252/emmm

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