自然:揭示与FTLD |
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来源:100医疗网原创2022-04-04 18336030
在一项新的研究中,来自加州大学洛杉矶分校和梅奥诊所的研究人员从代表FTLD-TDP四种亚型的四名患者的大脑中提取了淀粉样纤维,并通过cry对其进行了检查
2022年4月4日/Bioon/-额颞叶变性(FTLD)是第三种最常见的神经退行性疾病,仅次于阿尔茨海默病和帕金森病。FTLD通常出现在45 ~ 64岁的人群中,伴有行为改变或语言能力逐渐下降。
作为FTLD的一个亚型,带有TDP-43阳性包涵体的FTLD(FTLD-TDP)具有一些临床症状和病理性神经元包涵体的特征。这种TDP-43阳性包涵体可以通过焦油DNA结合蛋白(TDP-43)反应来检测。
根据TDP-43的分布和形态,FTLD-TDP可分为5个亚型:A型FTLD-TDP,B型FTLD-TDP,C型FTLD-TDP,D型FTLD-TDP和E型FTLD-TDP。这些亚型与潜在的临床表现部分相关。a型FTLD-TDP和b型FTLD-TDP是两种最常见的FTLD-TDP。A型FTLD-TDP的特征在于主要在皮质2中的许多神经元胞质TDP-43内含物和短营养不良轴突。b型FTLD-TDP的特点是许多胞质TDP-43包涵体分布在所有皮质,很少有营养不良的神经突起。
TDP-43羧基端主要片段(CTF)的示意图,其切割位点和功能域,以及它们最常被检测到的实验模型。正面图像。神经科学。2019年4月11日,doi :10.3389/fn ins。2019.3335.200100000005
c型FTLD-TDP的特点是胞质TDP-43的包涵体较少,大量较长的营养不良轴突主要存在于皮质2。d型FTLD-TDP的特征是很少胞质TDP-43内含物,在所有皮质中有许多小扁豆形神经元核内含物,并与VCP基因突变有关。E FTLD-TDP的特点是疾病进展迅速,广泛的TDP-43病理和独特的TDP-43 CTF模式。
在一项新的研究中,来自加州大学洛杉矶分校和梅奥诊所的研究人员从代表FTLD-TDP四种亚型的四名患者的大脑中提取了淀粉样纤维,并通过cryo-EM确定了其近原子分辨率结构。相关研究成果于2022年3月28日在线发表在《自然》杂志上。这篇论文的题目是ftld-TDP疾病中的肌原纤维是由TMEM 106b而不是TDP-43组成的。
出乎意料的是,所有研究的淀粉样纤维都由跨膜蛋白106B(TMEM106B)的135个氨基酸羧基末端片段组成。作为一种溶酶体膜蛋白,TMEM106B以前被认为是FTLD-TDP的危险因素。除TMEM106B纤维外,还有大量的非纤维聚集态TDP-43。
这些结果证实了FTLD-TDP是淀粉样变性病,并表明与FTLD-TDP相关的淀粉样变是TMEM106B蛋白,而不是TDP-43。(100yiyao.com 100医疗网)
参考资料:
江等.自然,2022,doi :10.1038/s 41586-022-04670-9。
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