十年顽疾终获确诊:上海六院风湿免疫科成功诊治罕见Buschke硬肿病 |
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患者为60多岁男性,因 颈背部皮肤进行性硬化10年 就诊。患者数年前就诊过全国多个大医院,但均无果而终。查体可见其后颈至整个背部皮肤显著增厚硬化,后颈部皮肤呈 橘皮样 改变,颈部活动受限。经详细检查排除硬斑病、嗜酸性筋膜炎等疾病后,结合患者26年糖尿病史(长期血糖控制不佳)及特征性病理表现(胶原增厚伴黏蛋白沉积),患者最终确诊为糖尿病相关Buschke硬肿病(Buschke III型)。

Buschke硬肿病是一种罕见结缔组织病,属于硬肿病样疾病的范畴。Buschke硬肿病分为三型:I型与感染(尤其是链球菌感染)相关;II型常由副蛋白血症、单克隆丙种球蛋白病、及淀粉样变引起;III型称为糖尿病相关性硬肿病,约2.5%的糖尿病患者受累。其发病机制可能与诱导真皮胶原非酶糖基化有关,组织学特征为真皮纤维化伴胶原束增厚及黏蛋白沉积。严格控制血糖对预防糖尿病相关硬肿病至关重要。糖尿病患者若出现不明原因皮肤硬化,需警惕此病。Buschke硬肿病主要治疗包括光疗、免疫球蛋白、糖皮质激素、环孢素及。患者接受严格血糖控制、吗替麦考酚酯口服治疗(1g,每日两次)和静脉注射免疫球蛋白20g/天 x 7天。治疗3个月后,患者皮肤硬肿症状逐渐缓解。
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