北京保法肿瘤医院：缓释库疗法治疗VHL综合征病例记录

沈先生，首次就诊时55岁，1965年出生，广东深圳人。

患者于1996年10月份无明显诱因出现头痛，无头晕，无恶心、呕吐，无发热、寒战，遂就诊于北京天坛医院完善相关检查，确诊为“脑部小脑血管网织细胞瘤”、行手术治疗，术顺。2003年10月发现颈椎脊髓6、7及胸椎脊髓6、7血管，于北京天坛医院行手术治疗，切除胸椎脊髓6、7血管瘤，颈椎脊髓6、7血管瘤因太小未切除、后定期复查、2012年6月因颈椎肿瘤增大压迫神经导致痪，后因摔倒致骨折，且疼痛逐年增重。2019年5月前往美国梅奥医院行颈椎脊髓肿瘤治疗，神经外科医生考虑风险太高不建议手术处理，在梅奥诊所检查中发现左肾肿瘤，大小约4cm，随后行开放左肾部分切除术，术后病理提示肾透明细胞癌。诊断考虑VHL遗传病造成多发性肿瘤。2019年7月于深圳南山医院行左腹部安装镇痛泵，长期给予吗啡镇痛，疼痛缓解。2019年11月因疼痛再入深圳南山医院疼痛科，CT提示：左肾中上部肿块，考虑复发可能。胰腺弥漫浆液性囊腺瘤。

2020年6月26日，患者为寻求进一步治疗入住北京保法肿瘤医院，入院时患者疼痛为主，无法平躺，已3天3夜在轮椅上疼痛难眠，主要位置为左腿、尾椎、左腹部和背部，右腿麻木无知觉。疼痛造成无法入睡、经常性上半身大汗淋漓，下半身冰冷，抑郁情绪重，体重较前明显下降，CT提示：颈3-7椎体见骨质增生影，各椎体间常，颈3/4、颈4/5椎间盘向后突出，相应硬膜囊受压，颈6椎体水平段脊下见卵圆形等长T1等长T2信号灶，增强后明显强化，相应左侧椎间孔增宽由增宽的椎间孔向外延伸呈哑铃状，其信号同椎管内病变一致，相应脊髓受向健侧移位，患侧蛛网膜下腔增宽。完善各项检查后，对其病灶行缓释库疗法治疗。

随着肿瘤细胞瞬间被灭活，几分钟后10几年的疼痛消失，沈先生感觉不疼了，他自己都不相信这是真的。

治疗的当天中午患者平躺在床上睡了一个小时，晚上没在吃止疼药睡了5个小时。目前患者症状明显减轻，睡眠和情绪明显改善，目前正在住院接受治疗。我们祝愿患者早日康复。

VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。发病率约1/36 0001964年由Melmon和Rosen总结了多篇临床报告后命名。VHL 综合征表现为一系列的病变，基本组成分为两部分：①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤；②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。不同病变的组合其临床表现不相同。

VHL综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。有文献报道，VHL综合征患者有44%～72%发生中枢神经系统血管母细胞瘤，59%～63%有肾囊肿，24%～75%伴发肾细胞癌，35%～70%发生胰腺病变，45%～59%出现视网膜血管母细胞瘤，10%～20%发生嗜铬细胞瘤。MRI对中枢神经系统病变敏感性高，腹部增强CT为内脏病变首选。发现中枢神经系统多发血管母细胞瘤或肾脏、胰腺多发病变时，应考虑该病的可能。鉴于该病的家族遗传性，患者亲属应行VHL基因检测，阳性者应尽快完善头颅及全脊柱MRI及腹部增强CT检查，以便早发现、早治疗。

VHL综合征因脊髓和中枢神经的病变，因其风险高、手术难度大，即使美国梅奥也不敢轻易动刀，北京保法肿瘤医院的专家不用手术，使用“缓释库疗法”能为这样的患者解除疾苦，感到由衷的欣慰！

我们不期待人生可以过得很顺利，但我们希望碰到人生难关的时候，自己可以是它的对手。

愿天下无癌。

缓释库疗法优点：

1、创伤小、痛苦小：不同于手术，缓释库疗法所用的针和针灸针差不多大小，直达肿瘤病灶。

2、毫米级精准空间靶向：由于是在B超、CT影像下操作，对病灶进行毫米级调校，实现精准定靶。特别对微小病灶，或紧邻血管、神经的危险病灶，实现多角度精准定靶零距离歼灭病灶。歼灭只作用于肿瘤细胞，不会对周边正常器官造成损害。

3、副作用小，不影响患者生活质量。抗癌药物在缓释剂的作用下，缓慢释放，提高了局部的药物浓度，由于药物不参与血液循环，减少了药物对身体正常组织的伤害。提高患者生活质量，让患者能尊严地、无痛苦地延长生命。