迷信家发明Roquin |
![]() |
近日,比利时根特年夜学病院等科研机构的研讨人员在Nature Communications上揭橥了题为“A human immune dysregulation syndrome characterized by severe hyperinflammation with a homozygous nonsense Roquin-1 mutation”的文章,经过对一例Roquin-1纯合无义渐变的高炎症综合征病例研讨,发明Roquin-1卵白渐变激发人类免疫掉调的机制,能够为人类免疫掉调综合征的和医治供给新门路。
高炎症综合征(hyperinflammation)是由严重的和不受控的免疫细胞激活和高细胞因子血症(hypercytokinemia)惹起的危及性命的疾病,平日是由负反应机制的缺点形成的。在典范的高炎症综合征家族性血淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中,因为后天或后天的缘由招致免疫细胞过度激活,排泄年夜量的细胞因子构成细胞因子风暴,招致多脏器功效毁伤甚至逝世亡。在本研讨中,科研人员对一例复发性HLH并含有纯合无义R688* RC3H1渐变的病例停止研讨。Roquin-1卵白由RC3H1编码,是ICOS(Inducible Costimulatory Molecule,可引诱共安慰分子)、TNF(Tumor Necrosis Factor,坏逝世因子)等免疫调理卵白的转录后克制因子。将R688*渐变病例与小鼠M199R渐变体停止比拟,发明两者在免疫细胞激活、高细胞因子血症和疾病停顿方面表型类似。RC3H1的R688*渐变位于富含脯氨酸的构造域内,并发生一个截短的Roquin-1渐变体,障碍mRNA的衰减,招致细胞因子的掉调。该研讨成果标明,Roquin-1功效受损会因未能克制免疫激活而激发炎症,能够为高炎症综合征的和医治供给新门路。(100yiyao.com)
医药网新闻
- 相关报道
-
- 国内“三甲”医院纷纷布局细胞治疗,脐带血免疫细胞治疗迎来新机遇 (2025-07-07)
- 告别乙肝,全球首个针对慢性乙肝的细胞治疗产品SCG101V获批临床 (2025-07-07)
- 注射用氢化可的松琥珀酸钠通过仿制药质量和疗效一致性评价 (2025-07-07)
- 内蒙古安迪科同位素诊疗药物生产中心举行奠基仪式 (2025-07-07)
- 中国工程院党组成员、副院长王辰院士一行莅临东诚药业调研交流 (2025-07-07)
- EIZO艺卓正式推出数字病理专业系列显示器 (2025-07-07)
- 腾盛博药宣布与健康元集团就BRII-693的大中华区权益达成许可协议 (2025-07-07)
- 康缘药业×胜普泽泰战略合作结硕果:AI赋能研发提速,KYS2301凝胶IND申报成功 (2025-07-07)
- 中国首个:金赛药业伏欣奇拜单抗获批,半年降低痛风复发风险87% (2025-07-07)
- 干细胞培育的免疫尖兵组队出击!Bioact Mater:荧光叶酸当向导,中性粒细胞与NK细胞协同发力,精准突破实体瘤防线 (2025-07-07)
- 视频新闻
-
- 图片新闻
-
医药网免责声明:
- 本公司对医药网上刊登之所有信息不声明或保证其内容之正确性或可靠性;您于此接受并承认信赖任何信息所生之风险应自行承担。本公司,有权但无此义务,改善或更正所刊登信息任何部分之错误或疏失。
- 凡本网注明"来源:XXX(非医药网)"的作品,均转载自其它媒体,转载目的在于传递更多信息,并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责。本网转载其他媒体之稿件,意在为公众提供免费服务。如稿件版权单位或个人不想在本网发布,可与本网联系,本网视情况可立即将其撤除。联系QQ:896150040