罕有前纵隔内硬化性血管瘤一例

患者女，18岁。2年前无分明诱因呈现阵发性胸闷，偶有咳嗽，无呼吸艰苦，未予看重。后于外院行胸部CT示纵隔内、心影右侧旁占位。遂来本院预备手术医治。胸部CT加强示纵隔内、心影右侧一类圆形软组织密度影，年夜小约6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm，境界尚清，强化欠平均，其外部可见颗粒状钙化，临近组织构造受压，可见“贴边征”（图1～4）。

图1～4CT加强反省显示纵隔内、心影右侧一类圆形软组织密度影，年夜小约6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm，境界尚清，强化欠平均，其外部可见颗粒状钙化，临近组织构造受压，白箭示“贴边征”（图1、3、4为动脉期，图2为静脉期）CT为前纵隔内占位性病变，思索畸胎瘤能够。术中见肿块位于心脏右缘、右肺门旁，年夜小约5 cm×5 cm，质韧，切面呈灰白色，外表滑腻。病理镜检见散在小灶泡沫细胞、纤维组织增生和片状出血（图5）。病理：硬化性血管瘤。

图5病理镜检见散在小灶泡沫细胞、纤维组织增生和片状出血（HE×200）评论辩论肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种多产生在肺野四周的罕有的良性肿瘤，患者普通无症状，多数可有咯血、咳嗽、咳痰等症状，男∶女比例约1∶4，以40～50岁中年女性最多见，由Liebow等于1956年起首报道。组织化学及超微构造研讨显示PSH来源于原始未分化的呼吸道上皮细胞。分为上皮型、乳头型、硬化型和出血型4品种型。4种构型往往按分歧比例相互移行混杂存在。组织化学上以外表细胞和圆形细胞为主的瘤细胞均有甲状腺转录因子-1（TTF-1）和上皮膜抗原（EMA）的阳性表达。本例为产生在前纵隔的青年女性，上罕有。Lu等初次报道了1例19岁女性患者左肺下叶及后纵隔并发的PSH。因为该例中的两处病变是同时发明的，并不克不及肯定纵隔内病变能否由肺内转移而来。而本例为前纵隔单发，能够与时代纵隔内存在的原始未分化呼吸上皮有关。PSH在CT上多表示为孤立的、类圆形的实性结节或肿块，多半直径＜4 cm，41%可有钙化。加强扫描可见分明强化，尤其是延迟强化分明，加强后CT值可达100HU以上。有文献报道“空气新月征”及“贴边血管征”对该病诊断的特异性较高，个中“贴边血管征”敏理性较好。本例可见散在颗粒状钙化及典范的“贴边血管征”，其构成能够是瘤体挤压肺门四周血管，呈包绕全球状强化。纵隔内畸胎瘤虽多产生在前纵隔，但影像学上常表示为囊性、实性或囊实性的混杂型肿块。最凸起的特色是瘤灶内有多种密度分歧的组织成分相互混淆散布，平日包含水样成分、脂肪组织或液态脂质成分、形状分歧的钙化或骨化以及形状、密度分歧的软组织成分。部门肿瘤可见脂-液立体，是畸胎瘤的特异性表示。也是和PSH的次要辨别点。虽然PSH被以为是良性肿瘤，部门病例术后会呈现复发。多数病例报道多处转移，如淋趋承、肋膜、、骨。有文献以为年老的女性患者平日病灶较年夜且更轻易产生纵隔淋趋承转移。本例拔取纵隔内两组分歧淋趋承各1枚停止活检，均未示肿瘤累及。手术切除是PSH最无效的医治办法，关于接近脏层或叶间肋膜且界限清晰的PSH，可行胸腔镜下肿块摘除术、肺段切除术;本例病灶较年夜、位于前纵隔与年夜血管关系较密，则需行肺叶切除。

原始出处：

徐艳中,吴磊,张雪,徐喷鼻红,汪秀玲..临床放射学杂志,2018,37(06):1019-1020.