研究者成功地解析血液疾病的致病机理

　　近日，来自美国和芬兰的研究者共同研究揭示了一种蛋白质结构可以调节细胞信号以及血细胞的产生，文章揭示了血液疾病的发病机制，并且为该疾病的治疗提供了一些思路，血细胞的形成和活力受细胞因子控制，细胞因子是小的细胞信号蛋白分子，可以通过介导酪氨酸激酶JAKs途径来发挥作用。

　　前期研究表明JAKs的突变可以引发严重的血液病和免疫疾病，这些突变主要集中于JAKs的假激酶域。世界上的顶尖实验室和大的制药公司致力于研究JAKs的假激酶域结构，希望找到引发血液病的致病突变，目前研究者成功地解析了JAKs的假激酶域正常和致病的三维原子水平结构。

　　血液疾病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。

　　研究者首先描述了JAKs的假激酶域结构，血液疾病在原子水平展示了结构域酶的机制，研究小组试图去研究由JAK2 V617F突变引发激酶结构的改变，最终产生常见的骨髓增生性疾病，比如真性红细胞增多症等疾病。研究结果可以为开发新型靶位治疗方法提供一些见解和思路。