Science子刊：新战略无望医治亨廷顿跳舞病

2019年10月22日讯/BIOON/---在一项新的研讨中，来自美国加州年夜学洛杉矶分校的研讨人员在探求星形胶质细胞在亨廷顿跳舞病（Huntington"s disease）中发扬感化的进程中，判定出一种能够阻拦这种疾病并修复它招致的某些毁伤的潜在战略。相干研讨成果揭橥在2019年10月16日的Science Translational Medicine期刊上，论文题目为“Astrocyte molecular signatures in Huntington’s disease”。

携带着渐变亨廷顿卵白内含物（绿色）的星形胶质细胞（紫色）。一些渐变亨廷顿卵白内含物位于星形胶质细胞的外部。图片来自UCLA Health。 星形胶质细胞与神经元和其他脑细胞互相感化并供给支撑。神经元之间会构成突触，从而使得彼此之间可以互相交换和传递信息。虽然星形胶质细胞的数目超越神经元，然则人们对它们与突触之间若何互相感化知之甚少。

这项研讨发明亨廷顿跳舞病在这种疾病的晚期阶段让星形胶质细胞蒙受毁伤，从而招致神经精力症状跟着这种疾病的停顿而发生。

亨廷顿跳舞病是由亨廷顿卵白（huntingtin, HTT）编码基因产生渐变惹起的。患有亨廷顿跳舞病的人会阅历懊丧、易怒以及其他神经零碎和行动成绩。他们也能够在处置信息和掌握身材举措方面有艰苦。

论文通信作者、加州年夜学洛杉矶分校医学院心理学与神经生物学传授Baljit Khakh说，“在不懂得组成年夜脑的细胞（包含星形胶质细胞）会产生什么变更的情况下，我们很能够也无法懂得年夜脑疾病。”

Khakh引导的一个研讨团队在此之前创始的一种办法可以让迷信家们不雅察小鼠年夜脑外部，从而可以及时不雅察星形胶质细胞对神经元通讯的影响（Neuron, 2018, doi:10.1016/j.neuron.2018.03.003）。他们可以不雅察突触与星形胶质细胞之间的互相感化是若何跟着工夫的推移产生变更，以及跟着神经零碎疾病的呈现而若何产生变更。

在这项新的研讨中，这些研讨人员在逝世者的年夜脑样本中以及在携带HTT基因渐变的活小鼠中不雅察到亨廷顿跳舞病的停顿。他们发明，经过克制星形胶质细胞中的这种渐变，他们可以阻拦小鼠中的疾病停顿并修复当细心研讨这些细胞时才干够不雅察到的毁伤。

Khakh说：“我们以为假如我们可以在星形胶质细胞和神经元中阻拦这种疾病的停顿，那么我们也许就能让年夜脑中的运动恢复到这种疾病发生之前的程度。”

论文第一作者、前加州年夜学洛杉矶分校博士后学者Blanca Diaz-Castro说，固然众所周知这种基因渐变会招致神经元逝世亡，然则这是初次研讨这种渐变若何影响星形胶质细胞。她说：“我们信任这些发明将招致对年夜脑疾病中星形胶质细胞的进一步研讨。”

这项新的研讨还树立了一个数据库，它现在可用于在将来对很多神经退行性疾病中星形胶质细胞的研讨。Khakh说，这些发明添加了越来越多的证据来标明受损的星形胶质细胞在很多神经零碎疾病中起感化，比方亨廷顿跳舞病、肌萎缩性侧索硬化症（ALS）、多发性硬化症和阿尔茨海默病。（100医药网 100yiyao.com）

参考材料：

1.Blanca Diaz-Castro et al. . Science Translational Medicine, 2019, doi:10.1126/scitranslmed.aaw8546.

2.Study focuses on repair and reversal of damage caused by Huntington’s disease

http://newsroom.ucla.edu/releases/huntingtons-disease-reversal-repair